La drépanocytose ou anémie falciforme dont souffre, selon le Real Madrid, le footballeur de l'équipe de France Lassana Diarra, forfait pour le le Mondial-2010, est une maladie génétique fréquente dans les régions où sévit le paludisme, en particulier en Afrique.

La drépanocytose ("sickle-cell disease" en anglais) résulte d'une malformation des globules rouges, due à une unique mutation dans un gène de l'hémoglobine qui transporte l'oxygène dans le sang.

Les globules rouges peuvent prendre la forme d'une faucille, d'où le nom d'anémie "falciforme", lorsqu'ils manquent d'oxygène.

C'est une maladie très grave dont souffrent les personnes ayant hérité de cette mutation de leurs deux parents.

Mais celles qui ont hérité cette mutation d'un seul parent, l'autre gène étant normal, sont en bonne santé. Ce sont des "porteurs sains" de la mutation.
Chez ces porteurs sains, les crises drépanocytaires ne surviennent qu'en cas de très grande hypoxie (manque d'oxygène) notamment en haute altitude, selon les spécialistes.

Lors d'une crise, les globules rouges déformés s'agglutinent dans les micro-vaisseaux et se fragilisent. Certains d'entre eux se brisent, provoquant une anémie. Les crises douloureuses peuvent concerner aussi différentes régions du corps, dont l'abdomen.

Chez les malades, la répétition de crises peut entraîner de sévères lésions des reins, des poumons, des os, du système nerveux central. Autrefois, 80% des personnes porteuses d'une mutation héritée des deux parents (drépanocytose homozygote) mouraient avant l'âge adulte.

Avoir hérité cette mutation d'un seul parent (porteur sain d'une drépanocytose hétérozygote) peut, au contraire, s'avérer bénéfique dans une zone où sévit le paludisme, car cela permet de mieux résister au parasite Plasmodium falciparum, responsable des graves formes de malaria en Afrique.

Cet avantage relatif permet de comprendre pourquoi le gène de la drépanocytose est devenu courant en Afrique. Chez les porteurs sains, il favorise en effet la survie durant "une période critique de la petite enfance" et donc "la transmission ultérieure du gène anormal", explique l'Organisation mondiale de la Santé (OMS).

La proportion de porteurs sains (gène mutant hérité d'un seul des parents) atteint de 10% à 40% de la population en Afrique équatoriale, selon l'OMS. Ainsi, un Nigérian sur quatre serait susceptible de transmettre le gène mutant à sa descendance.

Cette maladie tue chaque année 200.000 personnes dans le monde, avait souligné, à l'occasion d'un congrès au Sénégal en 2006, l'Organisation internationale de lutte contre la drépanocytose (OILD) dont le footballeur français Lilian Thuram était alors l'ambassadeur.

Texte de : AFP
mai 2010